Sisältö

• Askeleet
• Vinkkejä

Sirppisoluanemia on perinnöllinen sairaus, joka muuttaa punasoluja ja vähentää niiden kykyä kuljettaa happea kehon soluihin. Sirppimaiset punasolut juuttuvat myös verisuoniin, hidastavat tai estävät verenkiertoa ja aiheuttavat voimakasta kipua. Luunydinsiirtoa lukuun ottamatta sirppisoluanemiaa ei voida parantaa, vaikka on olemassa hoitoja, jotka pystyvät hallitsemaan kipua ja oireita.

Askeleet

Menetelmä 1/2: Sirppisoluanemian hoito

1. 

   Käytä antibiootteja, erityisesti pienille lapsille. Sirppisoluanemia on perinnöllinen, joten se esiintyy syntymästä lähtien ja voi olla kohtalokas vauvoille ja pikkulapsille. Syynä tähän on hyperplenismi (vähentynyt pernan kapasiteetti), mikä lisää vakavien infektioiden riskiä. Joitakin antibiootteja, mukaan lukien penisilliini, annetaan yleisesti imeväisille ja hyvin pienille lapsille (ja joissakin tapauksissa jopa aikuisille) bakteeri-infektioiden estämiseksi.
   • Sirppisoluanemiasta kärsivät lapset voivat jo ottaa antibiootteja kahden kuukauden iästä alkaen, jatkuen viiden vuoden ikään saakka.
   • Vauvojen on otettava nestemäistä penisilliiniä, kun taas vanhemmat lapset ja aikuiset voivat käyttää pillereitä, joita määrätään usein kahdesti päivässä.
   • Kaikkein kuolettavin sirppisoluanemiaan liittyvä infektio on bakteeri-keuhkokuume.

2. 

   
   
   Käytä lääkkeitä kivun lievittämiseen. Hapenpuutteesta johtuvan usein esiintyvän väsymyksen ja uupumuksen lisäksi sirppisoluanemiasta kärsivillä ihmisillä on taipumus kärsiä voimakkaista kipuista. Näiden hyökkäysten, sirppisoluanemia, hoitoon riittävät yleensä lääkkeet, kuten parasetamoli (tylenoli) tai ibuprofeeni (Advil, Motrin). Kohtaukset voivat kestää muutaman tunnin tai jopa muutaman viikon.
   • Kohtuullisen kivun syy on se, että sirppimaiset punasolut vähentävät tai estävät verenkiertoa rinnassa, vatsassa ja raajoissa.
   • Kipu tuntuu yleensä enemmän nivelissä ja luissa. Toisin sanoen kipu on yleensä syvempää kuin pinnallista.
   • Yli muutaman päivän kestävissä kipukohtauksissa lääkäri voi määrätä voimakkaamman lääkityksen, kuten opiaattien lääkkeet.

3. 

   
   
   Levitä kuumavesipusseja kehon osiin, joilla on taipumus satuttaa iskujen aikana. Tämä käytäntö voi auttaa kasviperäisten laastareiden levittämistä kriisien aikana laajentamaan verisuonia, mikä mahdollistaa sirppimäisten punasolujen kulkeutumisen. Lämpövesipussit ovat parempia kuin sähköpussit, koska ne eivät kuivaa ihoa. Voit myös kokeilla pusseja, jotka ovat täynnä jonkinlaista viljaa (kuten vehnää tai riisiä), yrttejä tai eteerisiä öljyjä.
   • Lämmitä yrttipussia mikroaaltouunissa noin kahden minuutin ajan ja levitä kipeisiin niveliin, luihin tai vatsaan vähintään 15 minuutin ajan 3-5 kertaa päivässä.
   • Laventelin tai muiden rentouttavien eteeristen öljyjen lisääminen yrttipussiin voi auttaa vähentämään kohtausten aiheuttamaa ahdistusta ja epämukavuutta.
   • Kylpyammeet ovat toinen tapa lämmetä ja kosteuttaa kehoa nopeasti. Lisää kaksi kupillista Epsom-suolaa kuumaan veteen saadaksesi vielä paremman tuloksen. Tämän suolan magnesium voi lievittää kipua.
   • Vältä kylmää puristusta, koska ne voivat vaikeuttaa punasolujen kulkemista.

4. 

   
   
   Täydennä ruokavaliota foolihapolla. Punasolut muodostuvat luuytimeen, mikä vaatii tiettyjä ravintoaineita tuotannon jatkamiseksi. Yksi tärkeimmistä ravintoaineista tässä prosessissa on foolihappo (B9-vitamiini), jota voidaan käyttää ravintolisänä. Tehokas tapa vähentää sirppisoluanemian oireita on kuluttaa foolihappoa päivittäin joko lisäravinteena tai runsaasti tätä ravintoainetta sisältävien elintarvikkeiden kautta.
   • B6- ja B12-vitamiinit ovat myös erittäin tärkeitä terveiden punasolujen tuotannossa, ja ne voivat jopa muuttaa joidenkin sirppimuotoa.
   • Hyviä lähteitä ovat punainen liha, siipikarja, useimmat täysjyvätuotteet, vilja, soijapavut, avokadot, paistetut perunat (niiden kuoressa), vesimelonit, banaanit, maapähkinät ja oluen hiiva.
   • Foolihapon suositellut päivittäiset annokset vaihtelevat välillä 400 ja 1000 mikrogrammaa.
   • Rautattomia multivitamiineja voidaan myös suositella.

5. 

   Käytä hydroksiureaa. Säännöllisesti käytettynä hydroksiurea auttaa vähentämään kipukohtauksia sekä verensiirtojen tarvetta vaikeissa ja kohtalaisissa tapauksissa. Hydroksiurea stimuloi hemoglobiinin tuotantoa lapsilla ja aikuisilla estämällä sirppimäisten punasolujen muodostumista.
   • Hydroksiurea on ainoa elin, jonka toimivaltaiset elimet ovat hyväksyneet sirppisoluanemian aiheuttamien kipuhyökkäysten estämiseksi.
   • Sikiön hemoglobiinia esiintyy luonnollisesti vastasyntyneillä, mutta keho menettää kyvyn tuottaa sitä nopeasti muutaman viikon tai kuukauden kuluttua.
   • Aluksi hydroksiureaa käytettiin vain aikuisilla, joilla oli vakavia sirppisoluanemiaa, mutta nyt sitä käytetään jo lapsilla hyvien tulosten vuoksi.
   • Varo mahdollisia sivuvaikutuksia, joihin kuuluu lisääntynyt infektioriski ja mahdollinen yhteys leukemiaan (verisyöpä). Mene lääkäriin nähdäksesi, oletko sinä tai lapsesi hyvä ehdokas hydroksiurealle.

6. 

   Tee säännöllisiä tarkastuksia säännöllisesti. Sirppisoluanemiasta kärsivien ihmisten on tehtävä useita tärkeitä testejä taudin paremman hoidon ja mahdollisten komplikaatioiden minimoimiseksi.
   • Onko silmäsi laajentuneet 10-vuotiaasta alkaen varmistaaksesi, että sinulla ei ole sirppisolun retinopatiaa. Jos testitulos on negatiivinen, toista se uudelleen joka toinen vuosi. Jos tulos osoittaa poikkeavuuksia, ota yhteyttä verkkokalvon asiantuntijaan.
   • 10-vuotiaasta lähtien on myös tarpeen tehdä testi munuaissairauden poissulkemiseksi. Jos tulos on negatiivinen, suorita tentti uudelleen kerran vuodessa. Positiivisen diagnoosin yhteydessä suositellaan myös seurantaa ammattilaisen kanssa.
   • Seuraa verenpainettasi säännöllisesti. Pienimmätkin nousut voivat aiheuttaa aivohalvauksen riskejä sirppisoluanemiasta kärsivillä ihmisillä.

7. 

   Käytä happihoitoa väsymyksen torjumiseksi. Kun verenkierrossa ei ole tarpeeksi happea, kehosi tuntuu väsyneeltä, ilman energiaa ja kroonisilta väsymysjaksoilta, mikä tekee jopa yksinkertaisista tehtävistä, kuten aamuisin sängystä nousemisesta, vaikeaa. Hoito maskilla ja paineistetulla happipullolla voi auttaa kohtausten ja jopa jokapäiväisen väsymyksen tavoin, kuten potilailla, joilla on emfyseema. Kysy lääkäriltäsi tämän hoidon eduista ja haitoista sirppisoluanemiasta kärsivillä ihmisillä.
   • Happihoito ei pakota sirppisoluja kuljettamaan happea, mutta se voi kyllästää terveitä verisoluja ja maksimoida tämän kuljetuksen kehon kudoksiin.
   • Tämän hoidon happitasot ovat korkeammat kuin merenpinnassa oleva ilma. Jos matkustat paikkoihin, joissa on suuri korkeus, hoito voi estää kriisejä, kunnes kehosi tottuu uusiin ilmakehän olosuhteisiin.

8. 

   Keskustele lääkärisi kanssa verensiirrosta. Toinen hoitotyyppi, joka toimii sirppisolujen välittömän korvaamisen kanssa, on verensiirto. Verensiirto edistää suurta määrää terveitä soluja, mikä auttaa lievittämään sirppisolujen aiheuttamia oireita. Terveet punasolut elävät pidempään kuin sirppisolut ja kestävät jopa 120 päivää. Sirppisolut kestävät korkeintaan 20 päivää.
   • Lapset ja aikuiset, joilla on vakava sairaus, hyötyvät vielä enemmän verensiirroista, mikä vähentää merkittävästi aivohalvauksen riskiä.
   • Säännöllisellä verensiirrolla on omat riskinsä. Ne voivat lisätä infektioriskiä ja aiheuttaa raudan kertymistä elimistöön, mikä vahingoittaa sisäelimiä, kuten sydäntä ja maksa.
   • Jos sinulla on sirppisoluanemia ja haluat tehdä verensiirtoja, kysy lääkäriltäsi deferasiroksilääkettä (Exjade), joka vähentää liiallista rautapitoisuutta kehossa.

9. 

   Kysy lääkäriltä kokeellisesta typpioksidihoidosta. Sirppisoluanemia aiheuttaa ihmisille matalan typpioksidin määrän verenkierrossa. Typpioksidi pitää verisuonet laajentuneina, mikä vähentää sirppisolujen "jäykkyyttä". Kysy lääkäriltäsi typpioksidihoidosta, joka voi estää sirppimäisiä soluja tukkimasta pienempiä valtimoita. Tutkimukset osoittavat jo hoidon suuren tehokkuuden.
   • Tähän hoitoon kuuluu typpioksidikaasun hengittäminen. Sitä voi olla vaikea antaa, joten lääkäri ei ehkä ole mukava suositella menettelyä.
   • Arginiini, jota voidaan käyttää täydennyksenä, voi lisätä typpihappopitoisuutta veressä. Arginiini on täysin turvallinen eikä sillä ole tunnettuja sivuvaikutuksia.

10. 

    Harkitse luuydinsiirtoa. Luuydinsiirto (tai kantasolusiirto) sisältää luuytimen korvaamisen terveellä, yhteensopivasta luovuttajasta riippuen. Se on pitkä ja riskialtis toimenpide, johon kuuluu luuytimen tuhoaminen säteilyllä ja sitten luovuttajan kantasolujen ruiskuttaminen. Se on ainoa käytettävissä oleva vaihtoehto sirppisoluanemian parantamiseksi. Selvitä tämän vaihtoehdon edut ja haitat lääkärisi kanssa ennen menettelyn hakemista.
    • Kaikilla sirppisoluanemiaa sairastavilla ei voi olla luuydinsiirtoa. Lisäksi voi olla vaikea löytää yhteensopivia luovuttajia.
    • Vain noin 10 prosentilla taudista kärsivistä lapsista perheenjäsenet ovat yhteensopivia terveiden kantasolujen kanssa.
    • Luuydinsiirrossa on useita riskejä, joihin kuuluvat immuunijärjestelmän tuhoutumisesta johtuvat kuolemaan johtavat infektiot.
    • Suurten riskien takia elinsiirtoja suositellaan vain vakavissa ja kroonisissa sirppisoluanemiaan liittyvissä tapauksissa.

Menetelmä 2/2: Sirppisolukriisin estäminen

1. 

   Yritä estää infektioita. Tämä on erittäin tärkeä askel sirppisoluanemiasta kärsiville ihmisille. Nämä potilaat ovat erittäin alttiita virus- ja bakteeri-infektioille, johtuen pernan toiminnan heikkenemisestä, joka tapahtuu yleensä varhaislapsuudessa. Joten antibioottien ottamisen lisäksi lapsuudessa sinun on myös oltava immunisoitu joitain sairauksia vastaan. Näitä sairauksia ovat bakteeri-aivokalvontulehdus, flunssa ja tietyntyyppiset keuhkokuume.

2. 

   Jos kehosi ei ole tottunut suuriin korkeuksiin, vältä niitä. Happea on paljon vähemmän korkeissa korkeuksissa, mikä voi helposti aiheuttaa kohtauksia, jos kehosi ei ole tottunut tällaiseen ympäristöön. Joten ole varovainen, kun matkustat erittäin korkeille alueille, vuoristoisille alueille, ja harkitse happihoitoa.
   • Ota yhteys lääkäriisi ennen matkaa korkeille paikoille ja ryhdy toimenpiteisiin riskien välttämiseksi.
   • Lennä vain paineistetuissa hytteissä (jotka sisältävät kaikki kaupalliset lennot suuremmilla lentokoneilla) ja vältä lentämistä pienemmillä, paineistamattomilla lentokoneilla, jotka saavuttavat korkean korkeuden.

3. 

   Pysy hydratoituna. On tärkeää pitää veresi kiertävässä, erityisesti potilailla, joilla on sirppisoluanemia. Matala verenkierto (hyvin yleinen kuivumisjaksojen aikana) tekee veren paksummaksi ja alttiimmaksi tukkeille, mikä voi laukaista kriisin. Estä kuivuminen juomalla vähintään kahdeksan lasillista vettä (kaksi litraa) päivittäin.
   • Vältä kofeiinia, joka toimii diureettina (lisää virtsan tiheyttä) ja vähentää verenkiertoa.
   • Kofeiinia löytyy kahvista, tummasta suklaasta, virvoitusjuomista ja useimmista energiajuomista.
   • Lisää päivittäin nautittavien nesteiden määrää, liikuntaa tai viettää aikaa lämpimämmässä ilmastossa.

4. 

   Yritä olla liian kylmä tai kuuma. Äärimmäiset lämpötilat voivat laukaista sirppisoluanemian. Liiallinen lämpö lisää hikoilua aiheuttaen kuivumista ja heikentynyttä verenkiertoa. Liiallinen kylmä supistaa verisuonia, mikä vaikeuttaa verenkiertoa.
   • Etsi hyvin kuumissa tai kylmissä olosuhteissa paikkoja, joissa on ilmastointi. Käytä luonnonkuiduista, kuten puuvillasta valmistettuja vaatteita.
   • Pidä lämpimänä kylmässä ilmastossa käyttämällä eristäviä vaatteita, kuten villasta tehtyjä vaatteita. Käsineiden käyttäminen ja käsien pitäminen lämpimänä on erittäin tärkeää sirppisoluanemiasta kärsiville ihmisille.

5. 

   Vältä liiallista liikuntaa. Liian suuri fyysinen ponnistus lisää hapen tarvetta, mikä voi aiheuttaa kohtauksen, koska elimistössäsi ei ole tarpeeksi hemoglobiinia hapen kuljettamiseksi soluihisi. Kohtuullinen liikunta on erittäin hyvä terveydelle ja verenkierrolle, mutta on hyvä välttää uuvuttavia, kuten pitkiä kävelyretkiä, pyöräilyä ja uintia.
   • Keskity vähäisiin vaikutuksiin, kuten kevyet kävelyt, kohtuullinen aerobic, jooga ja ei-rasittava työ, kuten puutarhanhoito.
   • Harjoittelu kevyillä ja kohtuullisilla painoilla auttaa ylläpitämään lihaksia. Suurempien painojen käyttöä ei suositella sirppisoluanemiaa sairastaville.

Vinkkejä

• Vuonna 1970 sirppisoluanemiaa sairastavien ihmisten elinajanodote oli vain 14 vuotta, mutta nykyaikaisen lääketieteen kehitys varmistaa, että nämä potilaat elävät nykyään yli 50 vuotta.
• Sirppisoluanemiasta kärsivillä naisilla on vähemmän vakavia oireita ja he elävät kauemmin kuin miehet.
• Jos sinulla on sairaus, älä tupakoi (ei passiivisesti, koska tämä käytäntö vähentää verenkiertoa ja jättää verisolut "tahmeaksi").